各區縣醫療保障局：
為進一步提高基本醫療保險參保人員基本醫療保障水平，減輕參?；颊哚t療費用負擔，根據《四川省醫療保障局關于肝豆狀核變性、普拉德—威利綜合征和原發性生長激素缺乏癥納入門診特殊疾病管理的通知》（川醫保規〔2019〕3號）精神，結合我市實際，現將有關事項通知如下。
一、將符合臨床診斷標準的肝豆狀核變性、普拉德—威利綜合征和原發性生長激素缺乏癥（以下簡稱“三種疾病”）納入我市II類門診特殊疾病管理范圍，其準入標準嚴格按照全省統一的規定執行（詳見附件1）。經認定的參保人員，一個自然年度內未發生與病情有關的門診用藥或診療，次年起取消門診特殊疾病待遇。
二、按照臨床必需、療效可靠、經濟安全、減輕負擔的原則，將符合基本醫療保險藥品目錄、診療項目目錄和醫療服務設施項目范圍且與“三種疾病”直接相關的治療藥品和檢查費用納入基本醫療保險基金支付范圍，并實行方案制管理（治療方案表詳見附件2）。
三、肝豆狀核變性的門診特殊疾病待遇繼續按《瀘州市人力資源和社會保障局?瀘州市財政局關于印發瀘州市基本醫療保險門診特殊疾病管理辦法的通知》（瀘市人社發〔2018〕7號）文件相關規定執行。
四、參保人員在定點醫療機構門診治療普拉德-威利綜合征和原發性生長激素缺乏癥發生的符合上述規定的藥品費用和檢查費用，在一個自然年度內，個人承擔起付標準600元后，職工醫保按90%支付，居民醫保按75%支付，統籌基金年度最高支付限額為9000元，其統籌基金支付金額納入年度統籌基金封頂線內計算。報銷比例和年度最高支付限額可根據基金運行情況和參保人員門診醫療實際情況等因素適時調整。
五、一個自然年度內，因治療“三種疾病”多次住院發生的醫療費用，按住院相關政策報銷，起付線按最高級別醫院起付標準支付一次。
六、“三種疾病”參保患者在統籌區內和統籌區外已聯網結算的定點醫療機構門診就醫實行“一單制”、“一站式”結算，在統籌區外未接入異地就醫即時結算平臺的定點醫療機構門診就醫，先個人全額墊付醫療費用，再持相關資料到參保地醫保經辦機構手工報銷。當年發生的門診醫療費用申報截止時間為次年3月31日。
七、將“三種疾病”門診診治情況納入醫保智能監控范圍，發現弄虛作假、串換藥品、虛開藥品、檢查項目等騙取醫保基金的情況，將按相關規定處理。
八、本通知自2020年2月1日起施行，若國家和省有新的規定，從其規定。
附件：1.肝豆狀核變性、普拉德—威利綜合征和原發性生長
激素缺乏癥門診特殊疾病準入標準及申報資料
2.瀘州市基本醫療保險Ⅱ類門診特殊疾病治療方案表
瀘州市醫療保障局
2019年1月19日
附件1
肝豆狀核變性、普拉德——威利綜合征和
原發性生長激素缺乏癥門診特殊疾病
準入標準及申報資料
一、肝豆狀核變性（銅代謝障礙）
（一）準入標準
1.血清銅藍蛋白＜200㎎／L；
2.緩慢進行性震顫、肌僵直、構音障礙等椎體外系癥狀、體征或／及肝功能異常、慢性進行性加重的肝硬化表現；
3.裂隙燈下證實有特異的角膜色素環；
4.24h尿銅＞100ug；
5.肝銅含量＞250ug／g（肝干重）；
患者符合上述條件中的第1條及2.3.4.5條中至少1條可申報肝豆狀核變性門診特殊疾病管理。
（二）申報資料
1.三級甲等定點醫院的出院證明書或門診診斷證明書；
2.三級甲等醫院血清銅藍蛋白檢驗報告；
3.三級甲等醫院眼科裂隙燈檢查報告；
4.三級甲等醫院尿銅檢驗報告；
5.三級甲等醫院肝銅檢驗報告。
二、普拉德—威利綜合征
（一）準入標準
1.出現肥胖、智力減退、性腺發育不全及肌張力低下等臨床表現；
2.分子遺傳學檢查15號染色體15q11.2-q13區域印記基因的功能缺陷，父源染色體片段或者等位或者基因缺失或印記中心缺失及突變。
患者同時符合上述兩條者可申報普拉德—威利綜合征納入門診特殊疾病管理。
（二）申報資料
1.三級甲等定點醫院的出院證明書或門診診斷證明書；
2.分子遺傳學檢查報告。
三、原發性生長激素缺乏癥
（一）準入標準
1.認定范圍限定兒童（≤18歲）；
2.身高落后于同年齡、同性別正常健康兒童身高的第三百分位數或2個標準差（-2SD）以下；
3.年生長速率＜7㎝／年（3歲以下）；＜5㎝／年（3歲—青春期前）；＜6㎝／年（青春期）；
4.勻稱性矮小，面容幼稚；
5.骨齡落后于實際年齡2年以上；
6.兩項GH藥物激發試驗GH峰值均＜5ug／L；
7.認定標準中血清胰島素樣生長因子1（1GF1）水平低于同性別同年齡正常參考值范圍；
8.認定資料為3個月內的資料；
9.排除其他基礎疾病。
患者同時符合上述九條者，可申報原發性生長激素缺乏癥納入門診特殊疾病管理。
（二）申報資料
1.三級甲等定點醫院的出院證明書或門診診斷證明書；
2.三級甲等定點醫院骨齡檢查報告；
3.三級甲等定點醫院血清胰島素樣生長因子1（1GF1）檢查報告；
4.三級甲等定點醫院生長激素（GH）激發試驗報告；
5.三級甲等定點醫院垂體影像學檢查報告；
6.三級甲等定點醫院提供的相關病史資料。
附件2
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瀘州市基本醫療保險Ⅱ類門診特殊疾病治療方案表
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姓名
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性別
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年齡
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身份證號碼
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參保險種
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□城鎮職工 ???□城鄉居民
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聯系電話
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參保地
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□市本級 □江陽區 □龍馬潭區 □納溪區 □瀘縣 □合江縣 □敘永縣 □古藺縣
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單位/社區
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醫院名稱
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治療方案
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藥品名稱
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劑型
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規格
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用法用量
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診療項目
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頻次
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醫院意見
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有效期
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年 ??????月 ???????日 至 ????????年 ????月 ????日
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責任醫生（簽字）：
年 ???月 ???日
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醫保辦簽字（蓋章）：
年 ???月 ???日
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備注
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