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各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委，中國疾病預防控制中心：
　　為貫徹中央領導同志關于地方病防治工作的重要指示精神，根據《地方病防治專項三年攻堅行動方案（2018—2020年）》中關于“做好現癥地方病病人確診病例治療和社區管理”的相關要求，對有治療意愿且符合治療條件的大骨節病、氟骨癥和克山病患者進行有效救治，我委制定了《地方病患者管理服務規范》和《地方病患者治療管理辦法》（可從國家衛生健康委網站下載）。現印發給你們，請遵照執行。

國家衛生健康委辦公廳

2019年12月4日

　　（信息公開形式：主動公開）

附件1

地方病患者管理服務規范

　　一、服務對象
　　轄區內居住6個月以上的常住居民中診斷明確、在家居住的地方病患者。主要包括大骨節病、克山病、氟骨癥、克汀病和II度甲狀腺腫大病人。
　　二、服務內容
　　（一）患者信息管理。納入管理的地方病患者，需提供疾病診療相關信息，同時服務機構為患者進行評估，并按照要求填寫地方病患者個人信息表（表1），為其建檔立卡，納入管理。
　　（二）隨訪評估。對納入管理的地方病患者每年至少隨訪1次（克山病患者每年隨訪4次），每次隨訪應對患者狀態進行評估。詢問和評估患者的疾病情況、用藥情況、各項實驗室檢查結果等（填入表2）。
　　（三）健康體檢。
　　在地方病患者病情允許的情況下，征得監護人與（或）患者本人同意后，每年進行1次健康檢查，可與隨訪相結合。內容包括一般體格檢查、血壓、體重、血常規、X線檢查（氟骨癥和大骨節病）或甲狀腺B超（克汀病和II度甲狀腺腫大病人）或心電圖（克山病）等。
　　（四）干預與管理。
　　1.制訂本轄區地方病患者管理計劃，建立患者健康檔案。按要求收集、管理和上報地方病患者管理和隨訪信息。
　　2.根據地方病患者的疾病情況、是否符合治療條件、患者的治療意愿對患者采取干預和治療管理。
　　3.通過采取基本的治療和干預措施，延緩地方病患者的病情進展，緩解病人癥狀。每次隨訪根據地方病患者的病情需要，對患者及其家屬進行有針對性的康復指導。
　　4.爭取各方支持，由專業人員指導，采取以教育、訓練為主的綜合治療措施，學習基本的防病知識和技能。
　　5.簽約服務。對有條件的病區建檔立卡大骨節病、氟骨癥和克山病逐步納入家庭醫生簽約服務管理。
　　（五）健康教育。
　　開展轄區健康教育與健康促進活動，提高社區人群對地方病防治知識掌握的水平、增強人群自我保健意識、改善生活習慣與行為方式，變被動為主動，積極參與地方病防治工作。通過隨訪，根據地方病患者病情，對患者及其家屬進行面對面的有針對性的健康教育。
　　三、服務流程

?

　　四、服務要求
　　（一）基層醫療衛生機構要配備接受過地方病管理培訓的專（兼）職人員，開展本規范規定的健康管理工作。所屬縣級疾病預防控制中心對服務機構提供技術指導。
　　（二）基層醫療衛生機構根據相關部門提供的信息，及時為轄區內新發現的地方病患者建立健康檔案并根據情況及時更新。上級醫院確診的新發患者，由上級醫院及時將患者信息按照屬地管理的原則推送到患者所在基層醫療衛生機構。
　　（三）采用包括預約患者就診、電話追蹤和家庭訪視等方式進行隨訪。
　　（四）加強宣傳，鼓勵和幫助患者進行康復訓練，增強生活自理能力。
　　（五）加強對地方病患者個人信息安全管理，確保患者個人隱私。
　　五、工作指標
　　（一）地方病患者管理率=轄區內納入地方病患者管理例數÷應納入地方病患者管理例數×100％；
　　（二）地方病規范管理率=規范管理地方病患者例數÷納入地方病患者管理例數×100％。
　　附表：1.地方病患者個人信息表
　　　　　2.地方病患者隨訪服務記錄表
　　　　　3.年度地方病簽約管理臺賬

表1 地方病患者個人信息表
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　編號 □□□- -□□□□□ ??????

　　　　　　　填表說明：1.本表由社區醫生依據地方病病人有關信息填寫；2.地方病患者其

　　　　　　　他情況可在“患者其他要說明的情況”中填寫。

表2 ?地方病患者隨訪服務記錄表
姓 名：????? 　　 　???????????????? ?編號 □□□- -□□□□□

?　　　　　　　　填表說明：
　　　　　　　1.本表為地方病患者在接受隨訪服務時由醫生填寫。
　　　　　　　2.漏服藥次數：上次隨訪至本次隨訪期間漏服藥次數。
　　　　　　　3.藥物不良反應：如果患者服藥有明顯的藥物不良反應，具體描述何種不良反

　　　　　　　應或癥狀。
　　　　　　　4.轉診：轉診的醫療機構及科室類別，如××市人民醫院××科，并在原因一

　　　　　　　欄寫明轉診原因。轉診 2 周后，對患者進行隨訪，并記錄隨訪結果。
　　　　　　　5.處理：根據患者服藥情況，對患者督導服藥進行分類干預。
　　　　　　　6.下次隨訪日期：根據患者此次隨訪分類，確定下次隨訪日期，并告知患者。
　　　　　　　7.全程服藥管理情況：地方病患者治療結案時填寫。

表3 ??年度地方病簽約管理臺賬

__________________縣__________________鄉（鎮）

填表人：????????????????????????????????????? ?填表日期：

??

附件2

地方病患者治療管理辦法

　　根據《地方病防治專項三年攻堅行動方案（2018—2020年）》中關于“做好現癥地方病病人確診病例治療和社區管理”的相關要求，對有治療意愿且符合治療條件的大骨節病、氟骨癥和克山病患者進行救治，為保證患者治療項目的順利開展，制定本辦法。
　　一、工作目標
　　將大骨節病、氟骨癥和克山病患者納入慢性病管理，在尊重患者意愿的基礎上，應治盡治，提高患者生存質量。
　　二、工作原則
　　（一）統一管理，以省為主。患者治療項目工作實行以省（區、市）為主的統一管理。省級衛生健康行政部門是轄區患者治療項目工作第一責任主體，負責轄區內治療項目工作的組織實施。
　　（二）定點救治，分級診療。按照分級診療原則，各病區省要設立省、市、縣三級患者救治協議定點醫院。
　　（三）加強患者的社區管理。將大骨節病、氟骨癥和克山病患者納入慢性病患者健康管理。
　　（四）藥物治療為主，手術治療為輔，嚴格執行知情同意原則。大骨節病和氟骨癥主要采用緩解癥狀、改善關節功能的藥物進行治療。對經過篩查且符合手術指征的患者，根據個人意愿開展手術治療。克山病主要采取藥物治療方法，改善患者心臟功能。
　　三、工作實施方案
　　（一）設立定點醫院。各省、市、縣要按照保證醫療質量和醫療安全、方便群眾、管理規范的原則，遴選1-2所專項救治協議定點醫院。各級協議定點醫院要成立大骨節病、氟骨癥和克山病專項救治專家組和管理辦公室，指定專人負責管理。
　　（二）組織宣傳動員。各病區要廣泛宣傳大骨節病、氟骨癥和克山病專項救治救助工作的相關政策，引導群眾按照有關規定積極參與配合專項救治救助工作，基層醫療衛生機構要有組織、有計劃動員每一位患者到定點醫院接受檢查并進一步明確診斷。通過深入宣傳，努力提高病區群眾的知曉率。各病區要注重宣傳專項治療工作的進展和成效，在全社會營造良好的輿論氛圍。
　　（三）開展救治工作。各病區省份統計上報每年實際所需救治的人數。克山病統計藥物治療患者數量，大骨節病和氟骨癥根據患者治療意愿分為藥物治療和手術治療兩類，分別統計藥物治療和手術治療患者數量。國家衛生健康委根據各病區省份上報治療需求及當年的資金預算，確定年度救治患者數量并組織救治。未納入本年度救治計劃的，應當向患者作好解釋工作。
　　縣級協議定點醫院對就診患者作出明確診斷后，要嚴格執行知情同意原則，簽訂知情同意書，按照有關臨床路徑，制定診療方案，合理檢查、合理用藥、合理施治，強化醫療質量安全，規范臨床診療行為，確保患者得到及時有效的治療。參與治療工作的醫務人員應當接受相關疾病防治知識培訓，掌握疾病診斷、鑒別診斷和各種治療方法的適應癥、禁忌癥、病情評價方法與藥物不良反應及處置原則。
　　對于確需轉診的患者，必須經縣級專家組評估后，進行轉診，跟蹤管理。轉診時應當明確書面告知上級協議定點醫院該患者為大骨節病、氟骨癥或克山病專項救治患者。
　　要對出院患者細化醫囑，制訂科學的跟蹤治療方案，交由患者本人和屬地基層醫療衛生機構，納入基層醫療衛生機構慢性病管理臺賬。基層醫療衛生機構要對出院患者進行隨訪，督促落實患者治療措施。
　　（四）治療經費的使用。大骨節病、克山病和氟骨癥患者治療補助范圍和標準由省級衛生健康行政部門積極協商財政部門根據《新劃入基本公共衛生服務相關工作規范》（2019年版）的要求和本地區的情況合理制定，每個患者每年原則上只能享受一次治療補助。不屬于大骨節病、氟骨癥和克山病患者治療管理范圍的檢查和用藥，其費用不能從該基本公共衛生服務項目專項經費報銷，但事先應告知患者，征得其同意并簽字。
　　（五）報賬程序。協議定點醫院將治療對象簽字后的出院小結、醫囑單、費用清單復印件（裝訂成冊）報縣級衛生健康行政部門。門診病人將門診病歷、收費票據等（裝訂成冊）報縣級衛生健康行政部門。由縣級衛生健康行政部門組織專家對每例治療對象的治療方案及實際醫療費用等進行審核，并逐級上報，由省級衛生健康行政部門審定后，按照標準撥付治療經費給協議定點醫院或患者本人。原則上，每季度撥付一次。
　　（六）經費管理。
　　1．補助經費要嚴格執行補助范圍和標準，按規定程序審核后，由省級衛生健康行政部門統一支付。實際治療費用在補助標準以內的，實報實銷，超過補助標準的部分由患者自己負擔。患者治療要保證治療質量，同時要厲行節約，杜絕不合理費用發生。
　　2. 對基層醫療衛生機構承擔的健康管理服務工作，根據工作數量、工作質量和滿意度績效評價后予以相應的補助。
　　3．各級衛生健康行政部門要加強對經費的管理和監督，專款專用，任何單位和個人不得以任何理由擠占和挪用。
　　4．在審核治療方案和治療費用時發現方案、費用不合理的，且能證明其不合理的費用由協議定點醫院所致，則該不合理費用由協議定點醫院承擔，已報賬的，應當予以扣回，不得轉嫁給患者。
　　5．各級衛生健康行政部門要設定舉報電話，接受廣泛的社會監督。
　　（七）資料管理。
　　1.將大骨節病、氟骨癥和克山病患者納入慢性病患者健康管理，建檔立卡。定期進行隨訪評估，了解病情及治療情況，開展健康教育，進行健康指導等。在有條件的病區，可以每年對患者進行健康體檢。將建檔立卡的大骨節病、氟骨癥和克山病患者逐步納入家庭醫生簽約服務管理，貧困戶患者優先。
　　2.協議定點醫院必須妥善保存住院病人的病案資料（病歷、醫囑、包括各項檢查結果、病程記錄、處方、費用清單等），以備查驗。做到一人一檔，保證各項數據準確可靠。資料實行專人保管和計算機數據庫管理。
　　3.縣疾控中心要及時完成資料收集、整理、統計、分析，并每年將病例治療情況逐級上報省疾控中心（地病所）。
　　四、組織管理與質量控制
　　（一）根據國家衛生健康委、財政部項目管理方案，省衛生健康、財政部門負責本省份患者治療項目的組織、領導、協調、計劃任務安排，對實施情況進行監督與檢查。
　　（二）省、市、縣分別成立患者治療管理和技術指導小組，主要職責是擬訂病人治療方案細則；對疑難病例進行會診和處理，對定點醫院進行評估與確定；技術指導與質量控制；培訓業務技術骨干等。
　　（三）縣級衛生健康行政部門負責治療管理工作的具體實施，其中包括組織構架，明確職責，建立辦事程序和規則。
　　（四）增強治療管理工作的透明度。各級衛生健康行政部門、疾控中心和協議定點醫院要通過多種形式宣傳大骨節病、氟中毒和克山病治療管理的政策，使群眾和患者了解政策和辦事程序。
　　（五）有關部門和單位要通力合作，努力為患者提供優質服務。各定點醫院要加強與基層地病科、衛生院的溝通與聯系。
　　（六）加強治療管理工作的評估。要建立明查暗訪、進村入戶與救治對象面對面訪問核實、深入定點醫院抽查等核查機制，手術救治對象市級抽查比例不少于20%，省級抽查比例不少于10%。核查情況須登記在案。發現服務不完善的，要及時采取措施加以改進；發現弄虛作假等違規行為的，必須嚴格追究責任人和主管領導的責任，并通報批評，情節嚴重者撤銷協議定點醫院資格。
　　（七）縣級以上衛生健康行政部門定期對治療管理情況進行分析和總結，及時向上級衛生健康行政部門和同級財政部門提交專題報告。
　　項目省份根據本辦法制定實施細則，報國家衛生健康委備案。
?
　　附件：1.成人大骨節病治療方案（試行）　

　　　　　2.地方性氟骨癥治療方案（試行）
　　　　　3.克山病治療方案（試行）

附件1

成人大骨節病治療方案（試行）

　　一、治療對象
　　按照《大骨節病診斷》標準（WS/T207—2010），針對病區具有關節明顯疼痛、功能障礙的成人大骨節病患者，根據其病情的輕重程度，在確定疾病嚴重程度分度或疾病進展分期的前提下，分別選擇非藥物治療、藥物治療或手術治療。
　　大骨節病的分度標準：Ⅰ度即手指關節增粗；Ⅱ度出現短指（趾）畸形；Ⅲ度在Ⅱ度的基礎上伴有身材矮小等。通常將關節畸形作為疾病進展的標志，從而將大骨節病分為早期、中期和晚期，早期的病變主要累及手關節，表現為手關節增粗，伴或不伴有疼痛等；中期進展為關節畸形伴疼痛，常累及多個關節；晚期表現為肢體短小、關節嚴重畸形并影響功能。
　　本治療方案執行過程需綜合考慮成人大骨節病的分度或分期，在綜合臨床執業醫師及專家指導委員會建議的基礎上，針對治療對象提出相應的治療方案。
　　二、治療要求與流程
　　治療工作應當由具有臨床執業醫師資格或在專科醫師的指導下開展。治療藥品要符合《中華人民共和國藥品管理法》的相關規定。參與治療工作的醫務人員應當接受成人大骨節病防治知識培訓，掌握疾病診斷、鑒別診斷和各種治療方法的適應癥、禁忌癥，熟悉常用病情評價方法與治療過程中各種藥物不良反應及處置原則。診斷與治療流程見圖1。

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圖1 成人大骨節病患者診治流程

　　三、治療方法
　　（一）非藥物治療。
　　1.適用對象。
　　適用于大骨節病患者早中的關節疼痛及功能障礙治療，也可作為藥物、手術治療的輔助治療手段。
　　2.治療原則。
　　（1）治療前明確患者病情并進行風險評估，關注患者潛在內科疾病（神經系統、呼吸循環系統等）。
　　（2）治療方式個體化，根據患者個體情況進行指導。
　　3.治療方法。
　　（1）自我行為療法：在大骨節病成人患者中，活動量的嚴重減少主要是由于關節活動范圍的減少。因此，應當在關節所允許的活動范圍內適量平地行走和進行關節活動度的鍛煉，避免負重或長時間下蹲、爬坡、跑、跳及潮濕地面坐臥等不合理運動行為。
　　（2）針灸、按摩和物理療法（物理療法包括熱療、水療、中藥熏蒸、電療法、蠟療、超聲波、火罐、離子導入療法療法等多種理療方法）。
　　（3）行動支持：手杖、拐杖、助行器等。
　　4.注意事項。
　　（1）孕期、哺乳期婦女應當慎用針灸、電療等方法。
　　（2）需準確評估患者關節活動范圍，及參考患者年齡、骨質條件、癥狀改變等制定具體過程，并定期隨訪。
　　（3）精神病、傳染性疾病、合并嚴重心、腦血管和肝、腎等原發疾病的患者應當合理選用以上治療方法。
　　（4）若無效，及時更改治療方案。
　　（二）局部藥物治療。
　　1.適用對象。
　　局部藥物治療適用于肘、膝、踝等關節疼痛和功能障礙為主的成人大骨節病患者，或（和）輕度經非藥物保守治療無效的患者。
　　2.治療原則。
　　（1）治療前明確病史、過敏史等評估病情及全身情況。
　　（2）用藥目的：改善病情、緩解癥狀、延緩關節病變進展速度。
　　3.治療藥物。
　　局部藥物治療可選用各種非甾體類抗炎鎮痛藥（NSAIDs）外用制劑，如：乳膠劑、膏劑、貼劑，以及中藥外用制劑等。
　　4.注意事項。
　　（1）慎用使用含腎上腺糖皮質激素藥物。
　　（2）外用貼劑在局部皮膚破損、感染及過敏者禁用。
　　（3）若無效，及時更改治療方案。
　　（三）口服藥物治療。
　　1.適用對象。
　　口服藥物治療適用于關節疼痛癥狀較重、關節功能障礙明顯的成人患者。
　　2.用藥原則。
　　（1）用藥前進行風險評估，關注患者潛在內科疾病（心、腦、胃腸、肝、腎等）。
　　（2）用藥劑量個體化，規范化，根據患者個體情況從最低有效劑量開始使用。
　　（3）不能同時使用兩種或兩種以上的非甾體類抗炎鎮痛藥，注意一藥多名，避免重復用藥。
　　（4）用藥3個月內定期檢查血常規、大便常規、肝腎功能。
　　（5）中醫治療應辨證分型。
　　3.治療藥。
　　（1）西藥：常用藥物分為消炎鎮疼類、軟骨營養類、維生素類等，慎用腎上腺糖皮質激素類藥物。
　　a.消炎鎮痛藥物：美洛昔康、塞來昔布、雙氯酚酸鈉、布洛芬、萘普生、依托考昔、對乙酰氨基酚等。
　　b.軟骨保護劑：鹽酸（硫酸）氨基葡萄糖、硫酸軟骨素。
　　c.硒補充制劑、多元維生素片（21種）等輔助治療藥物。
　　d.中成藥：小活絡丹、壯骨關節丸、抗骨質增生片。
　　（2）中藥方劑：按中醫辨證分型推薦相應方劑。
　　a.脾腎陽虛、寒濕阻絡型：選用制川烏、制附片、麻黃、細辛、萆薢、干姜、肉桂、威靈仙等為主的中藥方劑。
　　b.肝腎虧虛、氣滯血瘀型：選用熟地黃、雞血藤、骨碎補、肉蓯蓉、枸杞、延胡索、木瓜、白芍等為主的中藥方劑。
　　c.痰瘀互結型：選用清半夏、干姜、肉桂、制麻黃、茯苓、川芎、瓜蔞、路路通、桃仁、紅花等為主的中藥方劑或雪蓮花、紫草茸、綠絨蒿、麥花黨參、文冠木等藏藥方劑。
　　4.注意事項。
　　（1）非甾體類消炎鎮痛藥應與食物同時服用或餐后服用、用溫水送服。
　　（2）按療程用藥，用藥期間不宜飲酒、吸煙。
　　（3）出現疑似不良反應時應當立即停藥。
　　（4）易發生胃腸道不良反應患者服用非甾體類抗炎鎮痛藥時應當加用H2受體阻斷劑（如雷尼替丁、西咪替丁）或質子泵抑制劑（如奧美拉唑）。
　　（5）對心腦血管疾病高危患者，應當綜合考慮療效和安全性因素后慎用非甾體類抗炎鎮痛藥。
　　（6）既往同一藥物過敏史，應當避免再次使用該藥物；既往磺胺過敏史患者，應當避免使用塞來昔布。
　　（7）使用非甾體類抗炎鎮痛藥2周后效果不明顯者，可更換其他非甾體類抗炎鎮痛藥。
　　（8）一般連續使用非甾體類抗炎鎮痛藥不宜超過4-6周，如需繼續治療，應當停藥2周后再根據病情決定是否繼續使用。
　　（四）關節腔注射透明質酸治療.
　　1.適用對象。　
　　以膝、踝關節疼痛為主要癥狀、按X線Kellgren-Lawrance分級為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級的成人大骨節病患者，且全身及局部皮膚無感染。
　　2.用藥原則。
　　（1）適應于大骨節病膝、踝關節疼痛嚴重者且口服藥物鎮痛效果不顯著者；膝、踝關節Kellgren-Lawrance分級為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級者；大骨節病家庭貧困者優先。
　　（2）對治療藥物和/或蛋白過敏的患者；關節融合、畸形、軟骨破壞嚴重的患者；合并其他嚴重疾病或感染性疾病的患者；下肢內外翻畸形嚴重或下肢力線顯著偏差者；關節腔內有游離體者；關節腔積液、暈針者禁忌。
　　3.治療方法。
　　單側膝關節每次注射玻璃酸鈉2.0-2.5ml，每周1次，連續注射3-5次為1個療程。每年可進行1-2個療程。
　　4.注意事項。
　　（1）關節腔注射操作過程注意嚴格無菌，防止關節內感染。
　　（2）按療程用藥，關節出現腫痛需明確原因。
　　（3）出現疑似不良反應時應立即停藥。
　　（五）關節鏡手術治療。
　　1.適用對象。
　　對于系統的非手術治療無效或存在機械性癥狀、經X線確診關節內有游離體且出現關節絞鎖、而沒有明顯的關節畸形和不穩，輕度和中度骨性關節炎患者，關節力線基本正常（內外翻畸形輕）者，關節間隙沒有明顯狹窄者。按X線Kellgren—Lawrance分級為Ⅰ級、Ⅱ級、Ⅲ級的成人大骨節病患者。
　　2.治療原則。
　　（1）充分、徹底探查關節腔；
　　（2）清除關節內游離體及骨贅；
　　（3）切除滑膜并修整軟骨；
　　（4）提供軟骨再生的有力環境；
　　（5）必要的術后處理和康復。
　　3.治療方法。
　　術前標準的正側位X片，術前最好做關節三維CT觀察游離體的位置和數量。常規麻醉和常規體位。（1）關節鏡探查，切除半月板撕裂區域或不穩定半月板病灶；（2）清除關節內游離體；（3）清除導致撞擊和影響活動的骨贅（髁間窩和髕骨上下極）；（4）去除不穩定的軟骨瓣和修整關節軟骨；（5）切除病變的滑膜；（6）利用微骨折技術促進軟骨再生。
　　4.注意事項。
　　下列情況的患者禁用或慎用：關節嚴重變形，關節軟骨嚴重剝脫，軟骨下骨塌陷明顯或有半脫位，關節不穩定，關節力線不正有明顯內外翻畸形，關節間隙明顯狹窄、僵硬，易發生誤傷及器械意外者；全身及關節內外感染、敗血癥、凝血機制異常；高齡老年人心肺等系統性疾病臟器功能差，不能耐受手術及麻醉者；其他全身性疾病（病毒性肝炎）、代謝異常未能控制的疾病（糖尿病、甲狀腺功能亢進癥）。
　　（六）關節置換。
　　1.適用對象。
　　人工關節置換適用于髖、膝關節疼痛嚴重、明顯影響生活質量和勞動能力、經各種治療方法醫治無效的大骨節病患者。
　　2.治療原則。
　　（1）以緩解疼痛、改善功能為目的；
　　（2）需權衡患者獲益與風險；
　　（3）適用于終末期患者。
　　3.治療方法。
　　（1）完善術前準備、充分評估患者；
　　（2）依據標準化手術方式進行；
　　（3）術后康復和功能鍛煉。
　　4.注意事項
　　（1）不適用于感染性疾病及運動神經元疾病的患者。
　　（2）重要臟器功能異常的患者不宜施行。
　　（3）須在具有此類手術資質的醫院施行。　
　　四、療效評價
　　對治療后的大骨節病患者要定期進行隨訪，參照《大骨節病治療效果判定》標準（WS/T79—2011），評估臨床療效，調整治療方法或用藥。

附件2

地方性氟骨癥治療方案（試行）

　　本治療方案執行過程需綜合考慮地方性氟骨癥的分度或分期，在綜合臨床執業醫師及專家指導委員會建議的基礎上，針對治療對象提出相應的治療方案。
　　一、治療對象與原則
　　按照《地方性氟骨癥診斷標準》（WS 192—2008），針對具有關節明顯疼痛、功能障礙的地方性氟骨癥患者，在明確分度或疾病進展分期的前提下，分別選擇非藥物治療、藥物治療或手術治療。
　　二、治療要求與流程
　　治療工作應當由具有臨床執業醫師資格或在專科醫師的指導下開展。治療藥品要符合《中華人民共和國藥品管理法》的相關規定。參與治療工作的醫務人員應當接受地方性氟骨癥防治知識培訓，掌握疾病診斷、鑒別診斷和各種治療方法的適應癥、禁忌癥，熟悉常用病情評價方法與治療過程中各種藥物不良反應及處置原則。診斷與治療流程見圖1。

??

圖1 地方性氟骨癥患者診治流程

　　三、治療方法
　　（一）非藥物治療。
　　1.適用對象。
　　適用于地方性氟骨癥患者早中期的關節疼痛及功能障礙治療，也可作為藥物、手術治療的輔助治療手段。
　　2.治療原則。
　　（1）治療前明確患者病情并進行風險評估，關注患者潛在內科疾病（神經系統、呼吸循環系統等）。
　　（2）治療方式個體化，根據患者個體情況進行指導。
　　3.治療方法。
　　（1）自我行為療法：在關節所允許的活動范圍內適量平地行走和關節活動度的鍛煉，避免負重或長時間下蹲、爬坡、跑、跳及潮濕地面坐臥等不合理運動行為。
　　（2）針灸、按摩和物理療法（物理療法包括熱療、水療、中藥熏蒸、電療法、蠟療、超聲波、火罐、離子導入療法等多種理療方法）。
　　（3）行動支持：手杖、拐杖、助行器等。
　　4.注意事項。
　　（1）孕期、哺乳期婦女應當慎用針灸、電療等方法。
　　（2）需準確評估患者關節活動范圍，及參考患者年齡、骨質條件、癥狀改變等制定具體過程，并定期隨訪。
　　（3）精神病、傳染性疾病、合并嚴重心、腦血管和肝、腎等原發疾病的患者應合理選用以上治療方法。
　　（4）若無效，及時更改治療方案。
　　（二）局部藥物治療。
　　1.適用對象。
　　局部藥物治療適用于肘、膝、踝等關節疼痛和功能障礙為主的地方性氟骨癥患者，或（和）輕度經非藥物保守治療無效的患者。
　　2.治療原則。
　　（1）治療前明確病史、過敏史等評估病情及全身情況。
　　（2）用藥目的：改善病情、緩解癥狀、延緩關節病變進展速度。
　　3.治療藥物。
　　局部藥物治療可選用各種非甾體類抗炎鎮痛藥（NSAIDs）外用制劑，如：乳膠劑、膏劑、貼劑，以及中藥外用制劑等。
　　4.注意事項。
　　（1）慎用含腎上腺糖皮質激素藥物。
　　（2）外用貼劑在局部皮膚破損、感染及過敏者禁用。
　　（3）若無效，及時更改治療方案。
　　（三）口服藥物治療。
　　1.適用對象。
　　口服藥物治療適用于關節疼痛癥狀較重、關節功能障礙明顯的患者。
　　2.用藥原則。
　　（1）用藥前進行風險評估，關注患者潛在內科疾病（心、腦、胃腸、肝、腎等）。
　　（2）用藥劑量個體化，規范化，根據患者個體情況從最低有效劑量開始使用。
　　（3）不能同時使用兩種或兩種以上的非甾體類抗炎鎮痛藥，注意一藥多個商品名，避免重復用藥。
　　（4）用藥3個月內定期檢查血常規、大便常規、肝功能、腎功能。
　　（5）中醫治療應當辨證分型。
　　3.治療藥物
　　（1）西藥：常用藥物分為消炎鎮疼類、軟骨營養類、維生素類等，慎用腎上腺糖皮質激素類藥物。
　　a.消炎鎮痛藥物：美洛昔康、塞來昔布、雙氯酚酸鈉、布洛芬、萘普生、依托考昔、對乙酰氨基酚等。
　　b.軟骨保護劑：鹽酸（硫酸）氨基葡萄糖、硫酸軟骨素。
　　c.硒補充制劑、多元維生素片（21種）等輔助治療藥物。
　　（2）中成藥：小活絡丹、壯骨關節丸、抗骨質增生片。
　　4.注意事項。
　　（1）非甾體類消炎鎮痛藥應與食物同時服用或餐后服用、用溫水送服。
　　（2）按療程用藥，用藥期間不宜飲酒、吸煙。
　　（3）出現疑似不良反應時應當立即停藥。
　　（4）易發生胃腸道不良反應患者服用非甾體類抗炎鎮痛藥時應加用H2受體阻斷劑（如雷尼替丁、西咪替丁）或質子泵抑制劑（如奧美拉唑）。
　　（5）對心腦血管疾病高危患者，應當綜合考慮療效和安全性因素后慎用非甾體類抗炎鎮痛藥。
　　（6）既往同一藥物過敏史，應避免再次使用該藥物；既往磺胺過敏史患者，應當避免使用塞來昔布。
　　（7）使用非甾體類抗炎鎮痛藥 2周后效果不明顯者，可更換其他非甾體類抗炎鎮痛藥。
　　（8）一般連續使用非甾體類抗炎鎮痛藥不宜超過4-6周，如需繼續治療，應當停藥2周后再根據病情決定是否繼續使用。
　　（四）關節腔注射透明質酸治療。
　　1.適用對象。
　　以膝關節疼痛為主要癥狀，按X線Kellgren-Lawrance分級為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級的地方性氟骨癥患者，且全身及局部皮膚無感染。
　　2.治療原則。
　　（1）適應于地方性氟骨癥膝關節疼痛嚴重者且口服藥物鎮痛效果不顯著者；膝關節Kellgren-Lawrance分級為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級者；地方性氟骨癥家庭貧困者優先。
　　（2）本治療方法對下屬患者和情況禁忌：對治療藥物和/或蛋白過敏的患者；關節融合、畸形、軟骨破壞嚴重的患者；合并其他嚴重疾病或感染性疾病的患者；下肢內外翻畸形嚴重或下肢力線顯著偏差者；關節腔內有游離體者；關節腔積液、暈針者。
　　3.治療方法。
　　單側膝關節每次注射玻璃酸鈉2.0-2.5ml，每周1次，連續注射3-5次為1個療程。每年可進行1-2個療程。
　　4.注意事項。
　　（1）關節腔注射操作過程注意嚴格無菌，防止關節內感染。
　　（2）按療程用藥，關節出現腫痛需明確原因。
　　（3）出現疑似不良反應時應當立即停藥。
　　（五）關節鏡手術治療。
　　1.適用對象。
　　對于系統的非手術治療無效或存在機械性癥狀、經X線確診關節內有游離體且出現關節絞鎖、而沒有明顯的關節畸形和不穩，輕度和中度骨性關節炎患者，關節力線基本正常（內外翻畸形輕）者，關節間隙沒有明顯狹窄者。按X線Kellgren—Lawrance分級為Ⅰ級、Ⅱ級、Ⅲ級的地方性氟骨癥患者。
　　2.治療原則。
　　（1）充分、徹底探查關節腔；
　　（2）清除關節內游離體及骨贅；
　　（3）切除滑膜并修整軟骨；
　　（4）提供軟骨再生的有力環境；
　　（5）必要的術后處理和康復。
　　3.治療方法。
　　術前標準的正側位X片，術前最好做關節三維CT觀察游離體的位置和數量。常規麻醉和常規體位。（1）關節鏡探查，切除半月板撕裂區域或不穩定半月板病灶；（2）清除關節內游離體；（3）清除導致撞擊和影響活動的骨贅（髁間窩和髕骨上下極）；（4）去除不穩定的軟骨瓣和修整關節軟骨；（5）切除病變的滑膜；（6）利用微骨折技術促進軟骨再生。
　　4.注意事項。
　　下列情況的患者禁用或慎用：關節嚴重變形，關節軟骨嚴重剝脫，軟骨下骨塌陷明顯或有半脫位，關節不穩定，關節力線不正有明顯內外翻畸形，關節間隙明顯狹窄、僵硬，易發生誤傷及器械意外者；全身及關節內外感染、敗血癥、凝血機制異常；高齡老年人心肺等系統性疾病臟器功能差，不能耐受手術及麻醉者；其他全身性疾病（病毒性肝炎）、代謝異常未能控制的疾病（糖尿病、甲狀腺功能亢進癥）。
　　（六）關節置換。
　　1.適用對象。
　　人工關節置換適用于髖、膝關節疼痛嚴重、明顯影響生活質量和勞動能力、經各種治療方法醫治無效的地方性氟骨癥患者。
　　2.治療原則。
　　（1）以緩解疼痛、改善功能為目的；
　　（2）需權衡患者獲益與風險；
　　（3）適用于終末期患者。
　　3.治療方法。
　　（1）完善術前準備、充分評估患者；
　　（2）依據標準化手術方式進行；
　　（3）術后康復和功能鍛煉。
　　4.注意事項。
　　（1）不適用于感染性疾病及運動神經元疾病的患者。
　　（2）重要臟器功能異常的患者不宜施行。
　　（3）須在具有此類手術資質的醫院施行。　
　　四、療效評價
　　對治療后的地方性氟骨癥患者要定期進行隨訪，參照Lequesne指數，評估臨床療效，調整治療方法或用藥。

附件3

克山病治療方案（試行）

　　一、克山病的診斷
　　（一）診斷標準。
　　1.診斷原則。
　　在克山病病區連續生活六個月以上，具有克山病發病的時間、人群特點（見《克山病診斷 WS/T 210-2011》附錄A）。具有心肌病或心功能不全的臨床表現，或心肌組織具有克山病的病理解剖改變，能排除其他心臟疾病，尤其是心肌疾病者。
　　2.診斷。
　　符合克山病診斷原則，具備（1）～（3）中的任何一條，并同時符合（4）～（8）中任何一條或其中一項表現，可診斷為克山病：
　　（1）心臟增大。
　　（2）急性或慢性心功能不全的癥狀和體征。
　　（3）快速或緩慢性心律失常。
　　（4）心電圖改變：
　　a.房室傳導阻滯；
　　b.束支傳導阻滯（不完全右束支傳導阻滯除外）；
　　c.T波和（或）ST段改變；
　　d.Q-T間期明顯延長；
　　e.多發或多源性室性期前收縮；
　　f.陣發性室性或室上性心動過速；
　　g.心房顫動或心房撲動；
　　h.P波異常（左、右房增大或兩房負荷增大）。
　　（5）胸部X線改變：各型克山病的異常判定符合《克山病診斷 WS/T 210-2011》附錄B中1項即為異常。
　　（6）超聲心動圖改變：符合《克山病診斷 WS/T 210-2011》附錄C中1項即為異常。
　　（7）心肌損傷標志物檢查：
　　a.血清心肌肌鈣蛋白I或T升高；
　　b.血清心肌酶肌酸激酶同工酶（CK-MB）含量增高；
　　c.腦鈉肽（BNP）和N端前腦鈉肽（NT-proBNP）含量增高。
　　（8）病理解剖改變：心肌活檢或移植手術置換下的心臟主要病變為變性、壞死及其后的修復和重構，見《克山病診斷 WS/T 210-2011》附錄D。
　　（二）分型。
　　1.急型。
　　發病急驟，表現為急性心肌壞死所致的急性心功能失代償癥狀。此型心肌變性壞死廣泛而嚴重，心肌收縮力明顯減弱，但心臟增大或擴張較輕，瘢痕灶少。若具有心源性休克或急性肺水腫者為重癥急型克山病。
　　2.亞急型。
　　病程進展較緩慢，多在出現癥狀一周左右發生充血性心力衰竭，有部分病例同時發生心源性休克。多發生于斷奶后、學齡前兒童。此型有類似急型的臨床發作癥狀，但心肌變性和壞死不如急型嚴重和廣泛，心臟增重和擴張較明顯，散在的瘢痕多見。如自發病日起三個月后未痊愈者，即轉為慢型。
　　3.慢型。
　　慢型克山病發病緩慢，臨床表現為慢性心功能不全，心腔明顯擴張，心壁變薄，心肌陳舊性瘢痕較為廣泛，此型克山病可由其他類型轉變而來或自然緩慢起病，按患者心功能可分為心功能Ⅱ級慢型克山病、心功能Ⅲ級慢型克山病和心功能Ⅳ級慢型克山病；出現急型表現的慢型克山病為慢型克山病急性發作；既往無各型克山病病史，發病緩慢的慢型克山病為自然慢型克山病。
　　4.潛在型。
　　此型病變過程隱匿。心臟代償功能良好，尚未表現出明顯心功能不全的臨床癥狀，無心臟增重和擴張，心電圖多為室性期前收縮或完全性右束支傳導阻滯（RBBB）或ST-T改變。
　　（三）鑒別診斷。
　　1.急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性心肌梗塞、急性胃炎等鑒別。
　　2.亞急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性或慢性腎小球腎炎或腎病、支氣管肺炎、心內膜彈力纖維增生癥、心包炎等鑒別。
　　3.慢型克山病需同擴張型心肌病、缺血性心肌病、圍生期心肌病、心包炎、風濕性心臟瓣膜病等鑒別。
　　4.潛在型克山病需同局灶性心肌炎、非梗阻性肥厚型心肌病、心臟神經官能癥等鑒別。
　　5.各型克山病鑒別診斷基準參見《克山病診斷 WS/T 210-2011》附錄E。
　　二、治療
　　按《克山病治療原則與療效判定標準》（WS/T314-2009）》、《臨床診療指南-心血管內科分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2009年）、《ACC/AHA美國成人心力衰竭診斷與治療指南》（2013修訂版）、《中國心力衰竭診斷和治療指南2018》、《歐洲急慢性心力衰竭臨床診療指南》（2016修訂版）相關原則開展治療。
　　（一）治療對象。
　　適用于無禁忌癥的心功能Ⅱ-Ⅳ級慢型克山病病人、急型克山病病人、亞急型克山病病人和慢型克山病急性發作的患者。
　　（二）克山病治療原則。
　　1.克山病急性心功能不全。
　　嚴格執行早發現、早診斷、早治療制度，做好就地搶救。
　　（1）急性肺水腫。
　　迅速改善心臟泵血功能，提高心排血量，減輕前、后負荷，糾正缺氧。搶救時一般應取坐位、雙腿下垂，可采用高流量吸氧（必要時面罩加壓給氧）。選用嗎啡、快速利尿劑、快效洋地黃制劑、血管擴張劑及茶堿類藥物等。
　　（2）心源性休克。　
　　減輕心臟負荷，糾正缺氧，迅速改善泵血功能，提高心臟排血量。
　　a.吸氧，采用鼻導管或面罩吸氧。
　　b.盡快采用大劑量維生素C（Vitamin C，VC）療法，糾正心肌缺血、缺氧，恢復心臟功能，見《克山病治療原則與療效判定標準 WS/T 314-2009》附錄A。
　　c.亞冬眠療法，降低基礎代謝率，促使心功能恢復，主要用于煩躁不安的患者，見《克山病治療原則與療效判定標準 WS/T 314-2009》附錄A。
　　d.補充血容量，應用血管活性藥物。對以上治療后仍不能緩解的患者補充血容量，并用多巴胺、多巴酚丁胺、間羥胺等血管活性藥物。
　　（3）急性失代償性心功能不全。
　　治療原則參照急性肺水腫。
　　2.克山病慢性心功能不全。
　　基本治療原則是去除心衰誘發困素，調整生活方式，控制體力活動，及時合理藥物治療。根據心功能狀態進行分類管理，心功能Ⅱ級以家庭病床治療為主，心功能Ⅲ、Ⅳ級入院治療，恢復期的病人合理安排飲食起居，定期復查。
　　（1）利尿劑。
　　控制體液潴留，緩解心衰癥狀。凡有體液潴留證據或原先有過體液潴留的患者一般皆應使用利尿劑，水腫消除后小劑量間斷使用。常用制劑為呋噻米（速尿）、依他尼酸（利尿酸鈉）、氫氯噻嗪、氯噻酮、阿米洛利等。利尿劑不作為單一治療，一般應與ACEI、β受體阻滯劑、洋地黃制劑聯合應用。
　　（2）血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）及腦啡肽酶抑制劑（ARNI）
心功能Ⅱ、Ⅲ級無禁忌癥的患者常規應用，心功能Ⅳ級可與其他藥物同時應用。常用ACEI為卡托普利、依那普利、培哚普利、福辛普利、雷米普利等，ARB為氯沙坦、纈沙坦、坎地沙坦、厄貝沙坦。從小劑量開始，達目標劑量后長期應用。嚴格觀察血壓變化，成人清晨靜息狀態下血壓一般不低于90mmHg/60mmHg。
　　（3）β受體阻滯劑。
　　適用于心功能Ⅱ、Ⅲ級無禁忌癥，尤其是心臟舒張功能不全的患者，心功能Ⅳ級的患者心功能改善后應用或在專科醫生指導下應用。常用制劑為美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛。從小劑量開始，達目標劑量后長期應用。嚴格觀察心率和血壓變化，成人清晨靜息狀態下心率一般不低于55～60次／min，血壓一般不低于90mmHg/60mmHg。
　　（4）正性肌力藥物。
　　洋地黃正性肌力藥物一般用于心功能Ⅲ、Ⅳ級患者，可先靜注西地蘭或毒毛旋花子甙K快效制劑，見效后改為口服地高辛維持或直接應用地高辛。非洋地黃正性肌力藥物，包括腎上腺素能β受體激動劑和磷酸二酯酶抑制劑，一般短期用于重癥患者，爭取治療機會，常用制劑多巴胺、多巴酚丁胺、米力農等。正性肌力藥物可選擇性的與利尿劑、醛固酮受體拮抗劑、ACEI、β受體阻滯劑聯合應用。
　　（5）血管擴張劑。
　　作為輔助治療，用于不能耐受ACEI、ARB或β受體阻滯劑的患者。常用制劑硝酸酯類、酚妥拉明、硝普鈉等，一般應短期應用。
雙室同步起搏（CRT）或雙室同步起搏一埋藏式心臟復律除顫器（CRT-ICD）及心臟移植
　　對充分抗心衰藥物治療無效的患者且符合CRT或CRT-ICD指征者推薦使用。對充分內科治療無效的患者可行心臟移植術治療。
　　3．克山病慢性心功能不全代償期。
　　（1）非藥物治療。
　　合理膳食，適度休息或活動，避免或祛除心衰的誘發因素，如上呼吸道感染、精神刺激、妊娠、勞累、偏食以及不合理的鈉鹽攝入等。
　　（2）藥物治療。
　　已有心臟擴大的患者，應加強隨訪觀察，亦可早期選用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）、β受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑等藥物治療。
　　（三）克山病并發癥的處理原則。
　　1.心律失常。
　　（1）急性心功能不全并發室性異位心律或心臟傳導阻滯者，多于大劑量VC或亞冬眠等治療后隨心功能的改善減輕或消失，一般不需使用抗心律失常藥。
　　（2）慢性心功能不全并發的心律失常，多于心功能改善后減輕或消失。
　　（3）急性或慢性心功能不全經上述治療后無效者，對影響心功能的陣發性房性或交界性心動過速、房撲、房顫，采用洋地黃、β受體阻滯劑、胺碘酮抗心律失常藥；對室速、室撲、室顫可選用胺碘酮、利多卡因抗心律失常藥，有條件時室顫首選電復律，符合埋藏式心臟復律除顫器（ICD）治療指征的患者亦可選用；必要時可選用心臟射頻消融術；對心率緩慢的心臟傳導阻滯給予阿托品或異丙腎上腺素藥物治療，無效時可安置人工心臟起搏器。
　　2.心臟驟停。
　　按心臟驟停治療常規處理。
　　3.血栓、栓塞。　
　　按血栓、栓塞治療常規處理。
　　4.感染。
　　肺部感染可誘發或加重心功能不全，應選用有效的抗生素治療。
　　5.水、電解質紊亂。
　　（1）監測血容量及鈉、鉀、氯、鈣、鎂等離子的變化，及時調整水、電解質代謝失調，注意糾正酸堿失衡。
　　（2）對較長期應用利尿劑的患者，不宜嚴格限制鈉鹽的攝入。
　　（3）利尿劑應用期間注意鉀的補充，可將醛固酮受體拮抗劑與排鉀利尿劑交替或聯合應用，避免發生水、電解質紊亂與酸堿平衡失調。
　　（四）療效判定。
　　1.克山病急性心功能不全。
　　（1）顯效：達到克山病急性心功能不全緩解標準后至少穩定3天以上。
　　（2）有效：達到克山病急性心功能不全緩解標準后穩定1天—3天。
　　（3）無效：達到克山病急性心功能不全緩解標準后穩定不足l天，或癥狀、體征加重或死亡。
　　詳見《克山病治療原則與療效判定標準 WS/T 314-2009》附錄B。
　　2.克山病慢性心功能不全。
　　（1）顯效：達到克山病慢性心功能不全完全緩解標準，或心功能提高二級以上。
　　（2）有效：達到克山病慢性心功能不全部分緩解標準，心功能提高一級以上。
　　（3）無效：未達到有效標準，心功能改善不足一級或癥狀、體征無改善，甚至加重。
　　詳見《克山病治療原則與療效判定標準 WS/T 314-2009》附錄C。
　　（4）有條件時，治療前、后進行血液動力學監測，對療效判定更為準確可靠。如治療后能使血流動力學指標恢復正常并能鞏固，為心功能不全完全緩解的可靠依據。
　　3.克山病心律失常。
　　（1）異位心律。
　　a.顯效：異位心律消失或減少90%以上。
　　b.有效：異位心律減少50%～90%。
　　c.無效：異位心律減少不足50%。
　　（2）心臟傳導阻滯。
　　a.顯效：心臟傳導阻滯消失。
　　b.有效：心臟傳導阻滯發生的程度及頻率減輕。
　　c.無效：心臟傳導阻滯持續存在。
　　（3）有條件時，對心律失常的療效判定選用動態心電圖或心電監護進行長時間觀察。
　　（五）藥物不良反應的處理。
　　1.分級。
　　（1）輕度：服藥初期有輕度頭痛、頭暈、咳嗽、胃部不適、食欲不振、惡心等。
　　（2）中度：除上述反應程度加重外，心率過低（＜50次/分）或過高（＞100次/分），收縮壓低于90mmHg。
　　（3）重度：除前述癥狀外，出現心功能不全癥狀加重如水腫，夜間陣發性呼吸困難等。
　　2.處理。
　　（1）輕度反應者一般不需處理，可繼續服藥觀察。
　　（2）中度反應者應當暫停服藥，并建議到縣級以上醫院確認，調整治療方案。
　　（3）重度反應者應當立即停藥，必要時送縣級以上醫院處理。
　　三、督導服藥和復查
　　（一）督導服藥。
　　藥物治療開始后半個月必須進行一次調查，登記用藥后的反應情況，對有不良反應者按照輕、中、重分級進行相應處理。
　　（二）復查。
　　對繼續治療者每3個月進行一次心電圖復查和電話隨訪，每6個月進行一次心臟超聲和X線胸片等影像學復查，評價療效，并確定下一步的治療方案。病情加重時應當隨診。
　　四、停藥條件
　　凡符合以下條件之一，應當停止服藥。
　　（一）達到臨床治愈標準者。
　　（二）用藥后出現重度不良反應者。
　　（三）治療無效或病情惡化者。

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